视频来源：轻盈医学
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儿童低级别胶质瘤（PLGG）
（1）概述
儿童低级别胶质瘤（PLGG）占儿童中枢神经系统（CNS）肿瘤的30%-50%。PLGG有多种组织学类型：毛细胞型星形细胞瘤(I级)、毛细胞黏液型星形细胞瘤(II级)、室管膜下巨细胞星形细胞瘤(I级)、多形性黄色星形细胞瘤(II级)、弥漫性星形细胞瘤(与成人形态学相似分子不同)(II级)。
（2）PLGG的发病部位及不同亚型临床特征
毛细胞星形细胞瘤：多发于小脑、脑干、视路，中位生存期可达19年。
毛细胞黏液性星形细胞瘤：多见于下丘脑/视交叉，中位生存期约为5年。
弥漫性星形细胞瘤：多发生于脑实质，中位生存期约为6年。
（3）PLGG的生物学行为及临床治疗
大多数PLGG表现为非侵袭性临床行为，较少恶性转化。恶性转化是成人低级别胶质瘤最主要的一个担心，发生率为50-90%。恶性转化在PLGG少于10%。手术全切是最重要的预后因素。
对于视路及脑干部位的PLGG：由于其解剖及神经功能的局限，全切困难。对于婴幼儿和低龄儿童，化疗是一线首选辅助治疗；对于较大儿童（10岁以上），放疗(45-54Gy)可改善生存。
儿童不是缩小版的成人！
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视路胶质瘤(opticpathwayglioma,OPG)
（1）概述：
OPG是指发生于视觉通路上的胶质瘤（球后视神经、视交叉、视束），占儿童脑肿瘤的3-5%。OPG患者中，NF1占20-50%(1/3)。
发病年龄：65%患儿在5岁以内发病；75%在10岁以内发病；90%的患儿在20岁以前出现临床症状。发病高峰年龄在2-6岁之间。
分类：根据发病部位，可分为三类：视交叉前（视神经）；视交叉；视交叉后（视交叉-下丘脑）；根据NF1状态，分为：NF-1相关型、散发型。
（2）诊断：
活检不是必须，尤其对于小于1岁患儿；对于1岁以上患儿，推荐活检；根据临床症状和特征性影像学表现可以做出诊断；临床症状和影像学表现不典型的需要做诊断性活检。
（3）治疗：
a.观察
OPG（特别是NF1相关OPG）有自限性或自行退化的可能，肿瘤小且无突眼症状;无视力、视野改变者，予观察，定期进行眼科学及影像学检查；无症状者，眼科学随访比影像学检查更重要；眼科筛查着重在视力检测和眼底视神经盘检查。但是，非NF1的婴幼儿和低龄儿童OPG，尤其是肿瘤播散或有间脑综合征时，不宜观察！要在临床或病理诊断后开始化疗。
b.手术
c.放疗--迟发毒性反应
一项对经过放疗的29例儿童低级别胶质瘤的长期随访研究发现：23例长期生存者中的15例（65%）发生了3级以上的迟发性损伤，其中7例（30%）出现严重的认知障碍，6例（26%）发生内分泌严重缺陷，4例（14%）死于放疗并发症。
d.化疗--一线细胞毒药物化疗
化疗是有效治疗，一线化疗方案客观反应率50-60%，5年PFS40-60%，5年OS90%。
e.总结-OPG的治疗模式
小于1岁的OPG：活检、手术、分流术、临床诊断后，立即化疗。
非NF1的婴幼儿和低龄儿童OPG：尤其是肿瘤播散或有间脑综合征时，不宜观察，临床或病理诊断后开始化疗。
大于1岁患儿，肿瘤小且无视力下降等症状，观察；视力下降或其他症状或影像学进展时，开始化疗。
6岁以下患儿，辅助治疗首选化疗，放疗不推荐。
6-10岁患儿，辅助治疗首选化疗，非NF1者放疗也可替代化疗。
大于10岁患儿，化疗或放疗。
化疗成为首选治疗，放疗逐渐趋于复发时的挽救治疗，必要时选择多学科个体化制定治疗策略。
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姓名：张俊平
职称：主任医师、硕士生导师
职务：神经肿瘤化疗中心主任
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