误诊为脑膜瘤,最终查明并非肿瘤,而是一种

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因为突然晕倒,阳江53医院查出颅内病变,起初医生诊断为生长缓慢的良性脑膜瘤。谁知,病变竟在1个月里迅速“长大”,难道是恶性肿瘤?最终,陈医院神经外九科确诊为一种罕见的良性病变——罗道病。

3月中的一天晚上,陈姨在洗澡的过程中,突然感到四肢无力,很快意识开始变得模糊。陈姨的女儿发现时,陈姨已经晕倒在地上,还伴有呕吐及肢体抽搐等症状。

陈医院后,医生排除了一氧化碳中毒或低血糖的可能。进一步的影像检查显示陈姨颅内有一个3cmX2cm大的占位性病变,医生初步诊断为良性脑膜瘤。经过治疗,陈阿姨的症状有了明显的好转,身体没有其他不适。外院医生分析,由于良性脑膜瘤生长较慢,陈姨本次的症状可能是肿瘤引起的癫痫发作,可行伽马刀治疗,或者继续观察,再决定下一步的治疗方案。经过考虑,陈姨决定暂不接受治疗。

在接下来的一个月里,陈姨没有再出现类似的症状,但是复查结果却不乐观。复查头颅MRI显示陈姨颅内的“脑膜瘤”明显增大,而且周围伴有脑组织水肿,中线结构偏移,种种迹象均提示陈姨脑袋里的病变是“恶性肿瘤”的可能性更大。

为了得到明确的诊断和进一步治疗,陈姨在家人的陪同下医院。接诊的是我院神经外九科主任穆林森。穆林森主任在仔细看过陈姨两次影像检查后,初步怀疑陈姨颅内病变是恶性肿瘤的可能性比较大,但同时也考虑是炎性病变。

我院进一步影像检查结果也提示患者颅内病变周围脑组织水肿、硬脑膜受累。穆林森主任分析,患者颅内的病灶在短时间内快速增大,结合影像结果,认为很可能是罕见的罗道病。欧阳辉教授在术前讨论时提出,从患者的头部MRI影像结果来看,患者颅内病变属于非典型肿瘤表现,结合影像检查结果及临床病症,可初步考虑为罗道病,确切的诊断还需通过手术获取最终的病理结果。

▲术前MRI提示:病变位于右侧额叶,周围脑组织水肿,硬脑膜受累,呈低灌注改变。

在精心准备以后,陈姨接受了手术治疗。术中,欧阳辉教授和穆林森主任发现患者颅内病变已经侵袭了颅骨,形成小孔洞,硬脑膜内侧面也被化脓样的组织所粘附。经过手术,神经外九科团队成功为患者切除了病变的脑组织,也将硬脑膜和颅骨的异常组织彻底刮除。术中冰冻病理提示为炎症性病变。

▲术中可见颅骨受侵蚀(左)、术中切除病变样本(右)

术后三天,陈姨就可以下地行走。术后五天左右,除了头部还包着敷料之外,陈姨的身体已无其他异常。复查MRI提示颅内病变已被全切。术后病理诊断为罗道病(Rosai-Dorfman病),也就是窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病。

穆林森主任解释说:“罗道病听起来虽然比较拗口、陌生,但它其实是一种良性病变。”终于揭开了这个“肿瘤”的真实面貌,陈姨和家人心里也踏实了。

▲术后MRI提示:病变全部切除

穆林森

医院神经外九科科主任、医学博士、主任医师、硕士研究生导师

穆林森主任介绍:罗道病(Rosai-Dorfman病)是一种少见的、非肿瘤性的、多发生于儿童及青少年的良性淋巴组织增生性疾病。典型表现为累及多个淋巴结及其他器官的无痛性增大的结节样包块,同时可伴有发热、皮疹等。大多可以自愈,少数患者病程较长。原发于中枢神经系统的罗道病比较罕见,主要表现为幕上累及硬脑膜的实性肿块,所以常与脑膜瘤相混淆,术前诊断较为困难,多依靠术后病理诊断。

颅内罗道病的临床表现取决于病变的部位,可有颅内压增高、神经功能障碍、癫痫等不同表现。因该疾病无特异性药物,且对放化疗均不敏感,所以目前手术切除是主要的治疗手段。多数患者经手术切除后,能够改善症状,提高生活质量。

专家简介

欧阳辉

医院大外科首席专家兼神经外九科主任导师、原南方医科大学教授、硕士研究生导师,医院神经外科/惠侨医疗中心主任医师、惠侨医疗中心名医、主任医师、教授

世界神经外科联合会(WFNS)会员,中国抗癌协会神经肿瘤专委会委员,广州抗癌协会神经肿瘤委员会主任委员,广州抗癌协会常务理事,广东省医学会神经外科分会神经肿瘤学组副组长,中国医师协会胶质瘤分会老年胶质瘤学组委员,中国医师协会脑胶质瘤专业委员会第二届委员会老年脑胶质瘤学组副组长,中国医师协会神经外科分会第四届委员,广东省医师协会神经外科分会第一、二届副主任委员,广东省医学会创伤学分会第三届副主任委员暨第一至三届颅脑创伤学组副组长,广东省自然科学基金及重大科研成果评审专家,山东、江苏、四川、江西等省自然科学基金及科技成果函审及网审专家,广东省/广州市医疗事故技术鉴定专家,广东省医学技术高级职称评审专家,南方医科大学司法鉴定中心医疗损害常任技术鉴定专家,是首届“羊城好医生”及最受网友欢迎的羊城好医生,是第一、二届胡润-平安中国好医生。

-在南方医科大学(原第一军医大学)医院从事神经外科医教研工作36年。年晋升为主任医师、教授。主要参加神经外科临床、手术及急危重症患者抢救,手术、诊治上万人次,临床经验丰富,手术、抢救成功率高。在专业学术杂志发表论文90余篇,获广东省科学技术二、三等奖各1次,获军队科技(医疗)成果二、三等奖多次。对神经外科各种伤、病的诊治,尤其对各种颅内肿瘤特别是脑胶质瘤的手术与综合治疗以及顽固性癫痫的诊治有较深入的研究。作为第一完成人的“顽固性癫痫的定位诊断及外科治疗研究”获得的广东省科学技术二等奖。

穆林森

医院神经外九科科主任、医院医学博士、主任医师、硕士研究生导师

中国中西医神经外科专委会常委兼副秘书长、中国医师协会神经修复委员会卒中委员会委员、中国医药教育协会神经内镜专业委员会委员、中华中青年神经外科交流协会委员会委员、广东省医学教育神经外科专委会副主任委员、广东省基层医药神经外科专委会副主任委员、广东省中西医结合神经肿瘤学会常委委员、广东省健康管理学会神经外科分会常委委员、广东省医学会以及医师学会神经外科委员、广东省医学会神经外科功能学组委员、广东省康复医学会重症康复分会意识障碍研究与评估促醒学组委员、广东省脑发育与脑病防治学会脑病精准诊疗与修复分会第一届委员会常务委员、广州市医学会神经外科常委、广州市医疗事故专家鉴定委员会委员、广州市交通专家鉴定委员会委员、第四届"羊城好医生"等。

担任《中国继续医学教育杂志》编委、《神经科学(英文版)》编委、《中国医药导报》编委;参编科学出版社出版的《颅咽管瘤》,天津出版传媒集团出版的《StructureandFunctionofDTI-basedWhiteMatterFiberBundles》;发表SCI以及中文核心期刊论文三十余篇。

擅长:颅底肿瘤与血管病手术,经鼻鼻咽癌以及颅底沟通性肿瘤微创内镜手术治疗,尤其在重型颅脑创伤、胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤及脑干颅底病变的神经内镜手术方面积累了丰富的临床经验;对神经鞘瘤、胶质瘤及听神经瘤等疾病的微创手术治疗和非手术综合治疗有深入的研究,并取得了突破性的临床治疗效果。开展神经内镜动脉瘤夹闭术、神经内镜听神经瘤切除术、垂体瘤和海绵窦肿瘤以及斜坡肿瘤切除术、基底动脉干动脉瘤夹闭术。

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