血管瘤型脑膜瘤MRI表现
解放军第医院医学影像科王海硕
脑膜瘤是颅内非神经上皮细胞来源的常见肿瘤,起源于蛛网膜颗粒的内皮细胞和纤维母细胞，病灶好发部位与蛛网膜颗粒的分布相平行，组织结构形态多样，分型较多。其发病率仅次于胶质瘤，常见于中年女性，可能与女性雌激素水平有关，大多数脑膜瘤预后较好。
根据年WHO分类，脑膜瘤分为15个病理类型：上皮型、纤维型、过渡型、砂粒体型、血管瘤型、微囊肿型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型、透明细胞型、脊索样型、非典型性、乳头型、横纹肌样及间变性脑膜瘤。其中血管瘤型脑膜瘤是15个亚型中的罕见病理亚型，约占全部脑膜瘤的2.1%，属于WHOⅠ级肿瘤。
临床症状主要因肿瘤所在的部位和大小而异：位于大脑凸面常有癫痫及头痛，额颞部的具有精神及心理异常，后颅凹肿瘤导致颅内压增高、听力下降；位于侧脑室内者主要表现为头痛、视乳头水肿，幕下肿瘤常压迫小脑出现步态不稳等共济失调的症状；合并脑水肿时，主要表现为头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状。
血管瘤型脑膜瘤的影像学特点与病理学表现紧密相关。大体病理显示肿瘤边界清楚，包膜完整，核分裂相罕见，体现良性肿瘤的特性。血管瘤型脑膜瘤较其他亚型脑膜瘤的不同之处在于其富含血管成分。90％的病例出现血管流空信号。Martin将血管瘤型脑膜瘤分为2种亚型:巨血管型,超过1/2的血管直径30μm；微血管型,超过1/2的血管直径30μm,而后者需要与血管母细胞瘤相鉴别。镜下可见肿瘤组织内许多增生丰富的厚壁、薄壁血管，血管呈毛细血管瘤样、海绵状血管瘤样结构，少数血管壁呈明显玻璃样变性。丰富的血供为肿瘤的生长提供了良好的营养基础，体积较一般脑膜瘤大；大体病理示囊变、坏死较少发生，主要原因是其血管丰富且扩张，水分含量高以及肿瘤细胞丰富。免疫组化：EMA染色瘤组织表达阳性，Vimentin染色瘤组织表达也呈阳性，提示肿瘤可能来源于脑膜，且具有双向表达的特征；S-蛋白(一)、GFAP(一)，提示肿瘤并非来源于神经上皮，Ki-67指数为1％-3％，显示良性肿瘤特点。
病例1：患者，女，52岁。左侧顶部见一欠规则形长T1、长T2异常信号，边界可见，范围约22x21x17mm，DWI呈显著高信号，增强扫描呈显著稍欠均匀强化（④中红色箭头），灶周见大片状水肿征象（绿色箭头）。术前影像诊断为转移瘤可能性大，术后病理为血管瘤型脑膜瘤。
(①为TSE序列T2WI轴位；②为FL2D序列T1WI轴位；③为DWI序列轴位；④为FL2D序列T1WI增强)
血管瘤型脑膜瘤既有典型脑膜瘤的MRI特征,又具其自身特点。
①发病部位:血管瘤型脑膜瘤好发于大脑镰旁、大脑凸面、蝶骨嵴,也可发生于桥小脑角区、脑室等部位。
②肿瘤形态:多呈圆形或类圆形,形态规则，部分可呈浅分叶状,病灶与周围组织分界清晰,体现了良性肿瘤的生物学特性。
③信号特点:平扫肿瘤实质T1WI多呈低信号,T2WI呈高信号,少数肿瘤可呈等T1、等T2信号。T2WI信号较其他亚型高，考虑瘤体内不规则血管的血液缓慢流动，具有静止血液的特性，且流入效应参与了高信号的形成，此外血管退变引起水分积聚也会产生较高的T2信号。增强扫描呈显著强化。
④血管流空：提示肿瘤血供丰富，是区别于其他脑膜瘤的另一个特征性表现。
⑤宽基底、脑膜尾征:血管瘤型脑膜瘤少有跨叶生长，多以宽基底附着于硬脑幕上，可见硬膜尾征,且邻近颅骨无破坏征象。
⑥出血、囊变及坏死:较为少见。坏死囊变考虑为肿瘤生长过快、内部供血不足所致。
⑦钙化:血管瘤型脑膜瘤钙化极为少见。
⑧DWI高信号，主要为“T2透过效应”所致,而肿瘤组织本身扩散并不受限,其机制可能与此型脑膜瘤富含丰富海绵状血管成分、内含缓慢流动的血液有关。
⑨瘤周水肿:发生率较高。一般为血管源性水肿,即因血管通透性增高、血脑屏障破坏和脑膜瘤组织分泌的某些生物活性物质所引起的脑水肿。脑膜瘤血供多源于脑膜血管,但也可源于脑皮质血管,有皮质血管供应的脑膜瘤发生水肿机会较多。研究表明,当实体细胞数达时,即需要产生新生血管以适应肿瘤继续生长。血管瘤型脑膜瘤瘤周水肿最大径值最高，可能与其血管丰富,易发生血管源性水肿有关,或者与血管内皮生长因子(VEGF)分泌丰富有关。VEGF可刺激血管内皮细胞增生,增加血管通透性和促进新生血管生成,破坏正常脑组织血脑屏障,导致血浆渗漏引起瘤周水肿。VEGF在脑膜瘤血管形成和瘤周水肿中扮演重要角色。血管瘤型因瘤内组织含有大量大小不一、分化好的微血管,利于VEGF排出、渗出和作用于邻近脑组织,所以血管瘤型脑膜瘤易发生瘤周水肿。脑膜瘤瘤周水肿多位于“瘤脑界面”的深面,表现为沿该界面向脑深部分布的脑水肿。“瘤脑界面”局部不规则是肿瘤对邻近脑组织的侵犯,意味着血脑屏障的破坏,进一步导致水肿因子作用于该处脑组织。
病例2：患者，女，68岁。右侧额底部见一类圆形长T1、长T2信号，边界清楚，大小约29x32x34mm占位（红色箭头），DWI呈高信号，其内见血管流空影，增强扫描呈显著稍欠均匀强化（图⑤⑥），见类似“硬脑膜尾征”（蓝色箭头），灶周见片状水肿征象（绿色箭头），相邻右侧额颞叶脑组织略受压。术前影像诊断为血管外皮细胞瘤，术后病理为血管瘤型脑膜瘤。
（注：①为TSE序列T2WI轴位；②为FL2D序列T1WI轴位；③为TSE序列T2WI矢状位；④为DWI序列轴位；⑤为FL2D序列T1WI轴位增强；⑥为FL2D序列T1WI矢状位增强）
血管瘤型脑膜瘤常需要与间叶性非脑膜上皮细胞来源的血管外皮细胞瘤、转移瘤鉴别。血管外皮细胞瘤好发生于颅底,多呈分叶状,以窄基底与硬脑膜相连,常合并有出血、坏死及囊变,增强后呈明显不均匀强化,此外肿瘤具有侵袭性生长的特点,常侵犯邻近颅骨。病理上与血管瘤型脑膜瘤相似,镜下可见瘤细胞围绕血管分布,交织成网状结构。组织学上血管外皮细胞瘤常无脑膜瘤常见的砂砾样钙化及漩涡状排列的肿瘤细胞，肿瘤细胞周围常见网织纤维包绕。免疫组化两者有显著差异,血管外皮细胞瘤Vim强阳性,EMA阴性,血管瘤型脑膜瘤瘤细胞Vim及EMA均表达阳性。由于血管外皮细胞瘤WH0分级为II级或III级，可以复发并发生转移,而血管瘤型脑膜瘤为良性肿瘤,因此术前两种肿瘤的鉴别对于治疗及预后都有一定指导意义。转移瘤：原发恶性肿瘤病史，多发，多位于灰白质交界区，表现为小病灶大水肿征象。绝大多数表现为长T1、长T2信号。
王海硕