什么是髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是发生于小脑的恶性侵袭性胚胎性肿瘤,好发于儿童,伴明显的神经元分化,易通过脑脊液途径播散。

髓母细胞瘤占所有儿童脑和脊髓肿瘤的20%,占所有儿童后颅窝肿瘤的40%,发病高峰年龄为7岁。至少75%儿童髓母细胞瘤起源于小脑蚓部并突入第四脑室,随着年龄增长,越来越多的病例累及小脑半球。

髓母细胞瘤的病程较短,病情发展迅速。首发症状通常为头痛、呕吐、嗜睡,导致大多数患儿误诊为胃肠道疾病。也常出现步态不稳、共济失调、颈强直、斜颈等表现。肿瘤细胞可沿脑脊液播散到中枢神经系统其它部位,椎管内转移可导致腰腿疼等神经根受累表现。极少数可因血行播散发生远处转移,如发生骨转移可导致骨痛。

由于髓母细胞瘤容易播散复发的特性,化疗必不可少。手术加标准剂量全中枢放疗治疗标危髓母细胞瘤的5年无进展生存率为50%-65%,而手术加低剂量全中枢放疗加化疗治疗标危髓母细胞瘤的5年无进展生存率达81%。

往期回顾

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26.患脑肿瘤的儿童能承受化疗吗?

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姓名:张俊平

职称:主任医师、硕士生导师

职务:神经肿瘤化疗中心主任

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