原发乳腺淋巴瘤
医院名称：医院东院
科室：超声科
医生：纪晓惠
机型：开立P60
女，47岁，主因发现左乳肿物5月余就诊。自诉5个月前无明显诱因发现左乳肿物，直径约3cm大小，活动伴有疼痛。2个月前左乳肿物增大就诊于外院，诊断为乳腺增生，给予口服乳腺增生药物，效果欠佳。外院复查乳房X线提示左乳团块致密腺体，结构紊乱，BI-RADS4B；左乳肿物，BI-RADS4A。外院超声示双乳增生，左乳低回声结节，左侧腋窝淋巴结肿大，为进一步诊治于我院就诊。患者仰卧位，双臂上举、双乳对比探查：
双乳皮肤层、皮下脂肪层、腺体层及肌层，各层结构清晰。右乳腺体层回声尚可，未见明显占位性病变。
左乳外上1点腺体内带见低回声小结节，0.9cm×0.6cm，形态规则，周边回声增强，边界欠清晰，CDFI示：结节内未见明显血流信号。另于左乳外上2点腺体中外带见片状腺体回声致密，不均，局部结构紊乱，范围约2.2cm×1.5cm，占位效应不明显（如下视频1、2），CDFI：该区域未见明显血流信号。左侧腋下见数枚低回声淋巴结，其中一枚皮质明显增厚致淋巴结门偏移，大小约2.2cm×1.4cm，CDFI：结节周边及内部可见丰富血流信号，（如下视频3、4）右腋下、双侧锁上下及内乳区未见明显异常淋巴结回声。
左乳外上腺体层实性结节（1点）及回声不均区（2点），BI-RADS4B；
左腋下淋巴结肿大
随即患者进行了超声引导下左腋下淋巴结及左乳多发肿物的穿刺活检，因考虑到乳腺病灶均不典型，腋下淋巴结的穿刺活检尤为重要，可能决定患者的病变类型，故左腋下肿大淋巴结及左乳肿物均采用16G全自动穿刺活检针进行穿刺活检。图5左乳1点位实性小结节穿刺活检（16G取材2次）
图6左乳2点位回声不均区穿刺活检（16G取材4次）乳腺肿物及腋下淋巴结穿刺组织免疫组化结果：CD3(-)，CD20(+)，CD21(-)，CD30(-)，Ki67(阳性细胞数90%)，AE1/AE3(-)，Bcl-2(+)，Bc1-6(+)，CD10(-)，MUM1(+)，C-myc(阳性细胞数40%)，CD5(-)，CyclinD1(-)，CD38(-)，Pax-5(+)原位杂交结果:EBER(一)。考虑非霍奇金高级别B细胞淋巴瘤，根据免疫组化倾向弥漫大B细胞淋巴瘤(活化B细胞型)。
图7左腋下及左乳肿物（1、2点位）穿刺组织免疫组化示弥漫大B细胞淋巴瘤
原发乳腺淋巴瘤(primarybreastlymphoma，PBL)指原发部位为乳腺的淋巴瘤，是一种罕见的结外非霍奇金淋巴瘤，PBL占结外淋巴瘤的1.7%-2.2%，占非霍奇金淋巴瘤的0.38%-0.70%。PBL以乳腺肿块为主要症状，伴或不伴局部淋巴结肿大，易转移、预后差，最常见的病理类型是原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(PBDLBCL)，滤泡型淋巴瘤等其他病理类型少见。
而继发乳腺淋巴瘤(secondarybreastlymphoma，SBL)是乳腺有受累，但主要表现其他部位的淋巴瘤。
年Wiseman和Liao首先定义PBL的四项标准:1）病灶位于乳腺;2）既往无恶性淋巴瘤病史，诊断时不伴有同时存在的广泛播散的淋巴瘤病灶;3）诊断恶性淋巴瘤的病理标本来源于乳腺组织;4）与原发乳腺肿瘤同时存在的同侧腋下淋巴结可以累及。本例PBL的诊断完全符合。
PBL最常见的体征为乳房外上象限的无痛性肿块，多为单侧；诊断时双侧乳房同时受累者约占10%。肿块生长迅速，多数为单个结节，早期边界清楚，活动度较好，晚期边界不清，不易推动，可有触痛。30%～50%的患者有同侧淋巴结肿大，乳头受累罕见。少数患者疾病进展可致乳腺弥漫浸润导致乳房变硬，局部皮肤红肿，其炎性改变与炎性乳腺癌相似。
PBL的乳房X线检查多数表现为中高密度、圆形、边界清楚的肿块，或非对称性致密。而超声多表现为分叶状、边界尚清晰的低回声，血流信号较丰富。本例病变较小，超声图像不典型，结节或结构紊乱区周边组织回声增强呈包裹状，有提示意义。MRI平扫T1W1呈等、低信号，T2W1呈稍高或高信号。增强MRI主要为肿块型均匀强化，边界清晰或不规则，而非肿块型强化多不均匀。
鉴别诊断：
(1)乳腺癌由于PBL不常见，肿物较大且伴有同侧腋窝淋巴结肿大时不易与乳腺癌鉴别，所以开始活检时常被忽视。乳腺原发淋巴瘤发现时常体积较大，且常呈膨胀性生长，边界相对乳腺癌清晰。如果患者短期内肿块迅速增大，对淋巴瘤有提示作用，而乳腺癌的一些常见症状如皮肤皱缩、橘皮样外观、“酒窝征”、乳头血性溢液等，在原发性乳腺淋巴瘤不常见。但本例患者左乳病灶表现形式不一，1点位结节小且边界清，确实不易诊断，仅周边组织回声增强提示病灶恶性可能。2点位病灶主要表现为结构紊乱，不易与早期导管原位癌鉴别，因而PBL的诊断主要靠穿刺活检。
（2）叶状肿瘤
乳腺叶状肿瘤（phyllodetumorofthebreast，PTB）是乳腺的一种纤维上皮性肿瘤，通常为良性，但复发常见，少数患者会发展为血行转移，本病病史一般较长，肿瘤生长缓慢，但常有近期增长史，多数患者症状为无痛性乳腺实性肿块，多单侧发生，肿块多位于乳腺外上象限。查体可及乳腺内孤立肿块呈圆形结节，分叶状或不规则形，质韧，有弹性，有时可有囊性感，边界清楚，活动，与皮肤胸肌多无粘连，乳头无内陷，一般局部皮肤正常。肿瘤直径变化较大,有文献报告其最大直径可达45cm，最小1cm。肿瘤较大时可造成皮肤紧绷伴浅表静脉曲张，部分可形成皮肤表面溃疡。
（3）隐匿性乳腺癌隐匿性乳腺癌是一种少见的特殊类型乳腺癌，又称隐性乳腺癌，是以腋窝淋巴结转移癌为主要表现，而临床体检及影像学检查（乳腺X线及超声）均未发现乳腺内原发癌。少数病例是在身体的其他部位发现乳腺转移癌，而在乳腺找不到原发病灶。患者多在无意中发现腋窝处无痛性肿块，仅少数患者因肿块累及神经而伴局部疼痛。腋窝肿块单个或多个，多个时可分离亦可相互粘连固定、质硬，若肿块压迫腋静脉可造成患侧上肢水肿。少数患者就诊时已出现远处转移。
（4）其它
乳腺大细胞性淋巴瘤必须和Burkitt淋巴瘤进行鉴别，同时也应与淋巴母细胞性淋巴瘤或白血病浸润进行鉴别。任何一个无典型特征的乳腺病灶应当做免疫组化以排除造血系统恶性病变。总之，PBL超声特征不典型，当乳腺肿物相对边界清晰，周边组织回声增强，且短期内迅速增大时应想到PBL的可能，确诊有赖于穿刺活检的病理组织检查。
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